Fibrose Cística

A fibrose cística é causada por uma mutação no gene chamado regulador de condutância trasmenbranar de fibrose cística (CFTR). Esse gene intervém na produção do suoar , dos sucos digestivos e dos mucos. Apesar de a maioria das pessoas não afetadas possuírem duas cópias funcionais do gene, somente uma é necessária para impedir o desenvolvimento da fibrose cística. A doença se desenvolve quando nenhum dos genes atua normalmente. Portanto, a fibrose cística é considerada uma doença autossomica ressesiva.

A FC é mais comum entre caucasianos e asquenazes; uma em 25 pessoas descendentes de europeus carrega um gene para fibrose cística. Aproximadamente 30 000 americanos possuem FC, fazendo desta uma das doenças hereditárias mais comuns. Indivíduos com fibrose cística podem ser diagnosticados antes do nascimento através do exame genético ou no princípio da infância pelo teste do suor. Não há cura para a FC e a maioria dos portadores morrem ainda jovens — muitos entre os 20 e 30 anos por insuficiência respiratória. Ultimamente tem-se recorrido ao transplante de pulmão para conter o avanço da doença.

Fibrose é a formação ou desenvolvimento em excesso de em um órgão ou tecido como processo reparativo ou reativo, com a formação de tecido fibroso como um constituinte normal de um órgão ou tecido.

Doenças relacionadas com a Fibrose:

Fibrose cistica dos pâncreas e pulmões

Tuberculose pode causar fibrose nos pulmões

Fibrose mediastínica

Fibrose retroperitoneal

Fiobrose ploriferativa

Cirrose pode causar fobrose no fígado

Fibrose pulmonar idiopática