Amiloidose

A amiloidose representa um grupo de doenças que tem em comum a deposição no intertício de material protéico fibrilar, a substância amilóide, possui caracteristicas fisíco-químicas e tintorias particulares. As repercussões clinicas da amiloidose dependem da sua intensidade, de modo geral, a depósição e lenta e assintomática so dando manisfestações após grandes acúmulos. As principais repercusões são síndromes renais ou hepáticas e arritmias cardiacas ,ja que no coração os depositos comprometem, com frequência, o sistema de condução. Os depositos amilóides são representados por material amorfo e acidófilo que se deposita no interticio, comprimindo e hipertrofiando as células.
Nos orgãos e tecidos, a substância amilóide deposita-se formando massas de tamanho variado, no fígado, nos rins, no baço e no coração, quando a deposição é muito intensa, os órgãos atingidos podem apresentar alterações macroscópicas. O fígado aumenta de volume e peso, fica com a consistência aumentada, no rim a aumento de volume, de peso e da consistência, no baço a o aumento de volume e peso e aspecto micronodular (baço em sagu) ou homogéneo na superfície de corte.
A amiloidose pode ser classificada:
Sistêmica ou localizada, primária (quando não tem causa conhecida) ou secundária (provocada por uma doença) pode ainda ser hereditária (quando condicionada por um fator genético conhecido). A patogênese é complexa e a ainda mal conhecida, a natureza das protéinas amilóides, cada uma delas se origina de um percussor que sofre modificações, nao parece que o fator principal seja a produção exessiva de um percussor ,ja que nas inflamações crônicas, normalmente existe produção de grande quantidade de SAA, mas apenas uma porcentagem de pacientes desenvolve amiloidose, isso sugere que deve haver algum distúrbio no mecanismo de demolição normal da SAA, o que é feito normalmente pelos macrófagos. Nas amiloidoses secundárias a discrasia de células plasmáticas, há produção de grande quantidade de cadeia leve monoclonal, mas só alguns pacientes desenvolvem amiloidose; é possível que estes tenham defeitos nos mecanismos normais de metabolização dessas cadeias leves. Nas amiloidoses familiares, há produção de transtiretina anormal (codificada por um gene mutado), a qual origina a amilóide. Conclui-se, portanto que na patogênese da amiloidose, ha estimulos para a produção de um percusor que, após modificações se acumula em um orgão (amiloidose localizada) ou vai para a circulação e através dela, deposita-se em diversos locais (amiloidose sistêmica).