É um grupo de cânceres que afetam primariamente osso e tecido mole. Inclui o tumor de Ewing do osso (ou sarcoma de Ewing), tumor de Ewing extra-ósseo (sarcoma extraósseo de Ewing, afeta tecidos moles), tumor neuroectodérmico primitivo (PPNET) e tumor de Askin (PPNET da parede torácica). Todos esses tumores vêm do mesmo tipo de células. O diagnóstico é mais frequente entre os 11 e os 20 anos (64%), seguido da faixa até os 10 anos (27%) e 9% entre os 21 e os 30 anos.
Localização
Mais comum é nos ossos (longos e chatos), sendo 80% sarcoma de Ewing e 20% PPNET. Podem ocorrer em quase todos os ossos do corpo, sendo mais observados nos pélvicos, seguidos de fêmur (coxa), tíbia (perna) e úmero (braço).
Causa
É desconhecida. Não parece ser hereditária. É mais comum em meninos brancos. Raramente afeta negros e asiáticos.
Sinais
Dor ou inchaço no local primário do tumor são os mais comuns. Em cerca de 25% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Estes sintomas podem frequentemente, levar à confusão diagnóstica com osteomielite. Os sintomas podem durar meses antes que o paciente procure um médico em até metade dos casos. Cerca de 25% dos pacientes se apresentam com metástases ao diagnóstico, que podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea.
Tratamento
Requerem erradicação do tumor no local primário, com cirurgia e radioterapia. Em locais metastáticos ou micrometastáticos usa-se a quimioterapia. Quase todos os doentes apresentam doença micrometastática (que não pode ser detectada pelos métodos habituais) ao diagnóstico. Logo, necessitam de quimioterapia seguida de cirurgia ou radioterapia. Ainda não está estabelecida a melhor forma de controle local: cirurgia ou radioterapia. Para obter-se um resultado ótimo é necessária a combinação racional das modalidades de tratamento.
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