NECROSE

A necrose é a morte de uma célula ou a parte de um tecido em um organismo vivo, e é a manifestação final de uma célula que sofreu lesões irreversíveis, ou seja, parada definitiva das funções orgânicas e dos processos reversíveis do metabolismo.

É uma doença causada após uma lesão corporal exposta aos seguintes fatores:

-Agentes físicos: ação mecânica, temperatura, radiação, efeitos magnéticos;

-Agentes químicos: compreendem substâncias tóxicas e não-tóxicas. Ex.: tetra cloreto de carbono, álcool, medicamentos, detergentes, fenóis etc.

-Agentes biológicos: Ex.: infecções viróticas, bacterianas ou micóticas, parasitas etc.

Vale dizer que é natural que a célula morra, para a manutenção do equilíbrio tecidual. Nesse caso, o mecanismo de morte é denominado de "apoptose" ou "morte programada".

Diante das diversas formas de manifestação da necrose, existem inúmeras classificações para os seus diferentes tipos:

Necrose por coagulação (= isquêmica): causada por isquemia do local.

Necrose por liquefação: o tecido necrótico fica limitado a uma região, geralmente cavitária, havendo a presença de grande quantidade de neutrófilos e outras células inflamatórias (os quais originam o pus).

Necrose caseosa: tecido esbranquiçado, granuloso, amolecido, com aspecto de "queijo friável".

Necrose fibrinóide: o tecido necrótico adquire uma aspecto hialino, acidofílico, semelhante a fibrina.

Necrose gangrenosa: provocada por isquemia ou por ação de microrganismo. Pode ser úmida ou seca, dependendo da quantidade de água presente.

Necrose enzimática: ocorre quando há liberação de enzimas nos tecidos; a forma mais observada é a do tipo gordurosa, principalmente no pâncreas, quando pode ocorrer liberação de lipases, as quais desintegram a gordura neutra dos adipócitos desse órgão.

Necrose hemorrágica: quando há presença de hemorragia no tecido necrosado; essa hemorragia às vezes pode complicar a eliminação do tecido necrótico pelo organismo.

DOENÇA DE GAUCHER.

É uma doença genética, progressiva, e a mais comum das doenças lisossômicas de depósito, que recebem esse nome devido ao acúmulo de restos de células envelhecidas depositadas nos lisossomos . A enzima que falta nas pessoas com Doença de Gaucher é a ß-glicosidase ácida, ou glicocerebrosidase. Sua função habitual, nas pessoas sem a doença, é fazer a “digestão” de um substrato lipídico, o glicocerebrosídeo, dentro da célula. Por causa da alteração no gene que produz a enzima, seu nível é insuficiente e ela não consegue, com a rapidez necessária, decompor o substrato, que então se acumula nos lisossomos.
Os lisossomos situam-se no interior dos macrófagos, que funcionam como células “lixeiras” do organismo, responsáveis pela “limpeza” dos restos de células velhas. Devido ao acúmulo do substrato lipídico, os macrófagos são impedidos de realizar suas funções. Ficam pesados, cheios de glicocerebrosídeo não digerido e passam a ser chamados de células de Gaucher. As células de Gaucher acumulam-se principalmente nos tecidos do fígado, do baço, do pulmão e da medula óssea. Os órgãos que contêm tais células aumentam de tamanho, o que ocasiona manifestações clínicas de tipo e gravidade variáveis.

Há três formas da doença de Gaucher:
Tipo 1 (não-neuropática)
- Mais comum caracterizada pela falta de envolvimento neurológico primário;
- Começo da doença em qualquer idade;
- Expectativa de vida pode ser normal.
- A visceromegalia (aumento do baço e do fígado) é uma característica constante nesses pacientes

Tipo 2 (forma neuropática aguda)
- Envolvimento neurológico ocorre no início da progressão da doença;
- A doença pode aparecer na infância ou adolescência;
- Expectativa de vida é baixa ( em média falecem antes dos dois anos de vida).

Tipo 3 (forma neuropática sub-aguda)
- Comprometimento neurológico ocorre um pouco mais tarde nesse tipo;
- O início da doença pode se apresentar na infância ou na adolescência;
- Os pacientes com o tipo 3 podem sobreviver até a vida adulta.

Diagnostico: medindo a atividade da enzima beta-glicosidase ácida nos leucócitos presente no sangue periférico. Uma alternativa para o diagnóstico é o exame de DNA para identificar a mutação do gene, porém esse exame é mais comumente usado para confirmar um caso em que já se tenha comprovada a deficiência enzimática, para aconselhamento genético de casais ou diagnóstico pré-natal.

Tratamentos atuais: Durante muitos anos, o tipo 1 da doença de Gaucher foi tratada com sucesso usando a Terapia de Reposição e, mais recentemente, a Terapia de Redução do Substrato, a qual restringe a quantidade do substrato presente nas células afetadas pela doença a um nível que pode ser hidrolisado pela atividade enzimática existente. Essa nova terapia recebeu aprovação das entidades regulatórias e já é utilizada como uma alternativa de tratamento.

Doença Hepática Alcoólica

O fígado é um órgão particularmente susceptível aos danos provocados pelo álcool, pois ele é o principal sítio de metabolização desta substância no organismo.
A doença hepática alcoólica é uma das conseqüências clínicas mais graves do uso crônico do álcool. Os sintomas relacionados à lesão hepática provocada pelo álcool podem não aparecer até que esta seja realmente extensa.
O consumo intenso e crônico do álcool predispõe à doença hepática em indivíduos susceptíveis. Contudo, o fato de apenas uma proporção destes indivíduos desenvolverem hepatite ou cirrose, indica a importância de outros fatores como a hereditariedade, gênero, dieta e outras formas de doenças do fígado influenciando o risco para a doença hepática alcoólica.
A maior parte das lesões hepáticas causadas pelo álcool são atribuídas ao metabolismo do álcool e seus produtos de metabolização.

Tipos de lesões hepáticas provocadas pelo álcool em indivíduos que fazem uso abusivo do álcool as doenças hepáticas mais encontradas são:
■ Esteatose alcoólica (fígado gorduroso). A deposição de gordura ocorre em quase todos os indivíduos que fazem uso abusivo e freqüente do álcool. Contudo, é uma condição clínica que também pode ocorrer em indivíduos não alcoolistas, após um único episódio de uso abusivo do álcool. A esteatose corresponde ao primeiro estágio da doença hepática alcoólica.
■ Hepatite alcoólica: esta condição implica em uma inflamação e/ou destruição do tecido hepático. A hepatite alcoólica ocorre em aproximadamente 50% dos usuários freqüentes do álcool.
■ Cirrose alcoólica: É uma forma avançada de doença hepática decorrente de um dano progressivo das células hepáticas. A cirrose costuma ser diagnosticada em 15 a 30 % dos usuários crônicos e abusivos do álcool.

Osteoporose

É uma doença sistêmica do esqueleto caracterizada por diminuição de massa óssea e alteração da microarquitetura do tecido ósseo e com o conseqüentemente aumento da fragilidade do osso e maior risco de fraturas. A osteoporose é uma doença silenciosa, pois progride sem ser notada. É um dos principais problemas de saúde, sendo mais freqüente nas mulheres (80% dos casos).

Classificação:
Pode ser primária (idiopática), sendo classificada em tipo I e tipo II ou secundária.

♦ No tipo I, também conhecida por tipo pós-menopausa: Existe rápida perda óssea e ocorre na mulher recentemente menopausada. Predominantemente atinge o osso trabecular e é associada a fraturas das vértebras e do rádio distal.
♦ No tipo II, ou senil: É relacionada ao envelhecimento e aparece por deficiência crônica de cálcio, aumento da atividade do paratormônio e diminuição da formação óssea.
♦ Secundária: É decorrente de processos inflamatórios, como a artrite reumatóide; alterações endócrinas, como hipertireoidismo e desordens adrenais; mieloma múltiplo; por desuso; por uso de drogas como heparina, álcool, vitamina A e corticóides.

Sinais e Sintomas: Geralmente a osteoporose é pouco sintomática, às vezes só se manifesta por uma fratura. A dor dorsolombar é queixa comum; o espasmo muscular é a principal causa dos sintomas, que também podem ser por microfraturas; em muitos casos, é conseqüente a uma fratura por compressão.

Diagnóstico: É feito pela história clínica, exame físico e exames subsidiários. Na história deve ser inquirida a idade da menopausa, presença de fator familiar, hábitos alimentares, atividade física, uso de café, cigarro ou álcool.
No exame físico pode-se verificar deformidade da coluna; deve-se incluir dados de peso e altura, para acompanhamento.
Os exames subsidiários utilizados são os laboratoriais e de imagem; os primeiros geralmente são normais na osteoporose primária.

Tratamento: A principal forma de tratamento é a prevenção; são elementos críticos o pico de massa óssea e a prevenção da reabsorção pós-menopausa.
O pico de massa óssea é dependente do aporte calórico, da ingestão de cálcio e vitamina D, da função menstrual normal e da atividade física; a maioria dos agentes terapêuticos atuam na reabsorção óssea, como anti-reabsortivos.

Esclerose Múltipla (EM)

A esclerose múltipla (EM) e uma doença neurológica crônica, desmielinizante, de caráter auto-imune, que acomete o sistema nervoso central em indivíduos com predisposição genética. Ela afeta adultos jovens, principalmente mulheres entre 20 e 45 anos. Os homens também são afetados, embora com menor frequência.

A evolução da EM varia de uma pessoa para outra podendo se manifestar sob quatro padrões:

• Forma surto-remissão (ou remitente-recorrente): corresponde a 85% dos casos. Não ocorre progressão entre os ataques.
• Forma progressiva primaria: corresponde a 10% dos casos. Há uma progressão gradual da incapacidade desde o inicio.
• Forma progressiva secundaria: caracteriza-se por um curso gradual e progressivo após um padrão inicial de surto-remissão. Corresponde a aproximadamente 80% dos casos após 25 anos de doença.
• Forma progressiva em surtos: raramente ocorre. Caracteriza-se por recaídas agudas sobrepostas a um curso progressivo primário.

Os sintomas variam de paciente para paciente, dependendo da área afetada do cérebro, e os mais frequentes são: perda súbita da visão ou visão dupla, formigamento, dormência ou perda da força em braços e pernas, desequilíbrio, fadiga, e movimentos incoordenados.

O diagnóstico da EM é baseado em uma ampla investigação do histórico do paciente e no exame neurológico. Havendo a suspeita, passamos para a realização de exames que nos auxiliam no diagnóstico: ressonância magnética do crânio, potencial evocado multimodal e a punção lombar.

O tratamento da EM pode ser dividido em duas partes. Na fase aguda, os surtos são tratados, visando a diminuir sua duração. A fase de manutenção envolve o uso de drogas imunomoduladoras, que podem modificar o curso da doença, diminuindo o número de surtos e prevenindo a incapacidade.

http://www.icbneuro.com.br/paginas/pdf/artigos/esclerose.pdf

VASCULITE

Vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. A inflamação de um vaso sanguíneo leva ao espessamento de sua parede, que por sua vez, diminui a luz por onde passa o sangue. Conforme esse espessamento progride, o vaso pode se fechar, cessando o fluxo sanguíneo por completo. Se não tratada a tempo, a vasculite leva a cicatrização, necrose e morte definitiva dos vasos acometidos.

As vasculites podem acometer qualquer tipo de artéria ou veia e lesar desde grandes vasos como a artéria aorta, até vasos microscópicos com arteríolas dos olhos ou dos rins.

As vasculites podem ser dividas pelo tamanho dos vasos acometidos:

Vasculites de grandes vasos:

- Arterite de Takayasu = É uma vasculite que acomete grandes artérias, principalmente aquelas mais próximas do coração como a artéria aorta e seus ramos.
- Arterite temporal (arterite de células gigantes) = Também acomete grandes artérias, principalmente a aorta e os vasos da face.

Vasculite de médios e pequenos vasos:

É uma vasculite que acomete vasos de tamanho médio e pequeno, poupando a aorta. Podem ou não estar associada a outras doenças como lúpus, hepatite, esclerodermia e neoplasia. As mais comuns são: Poliarterite nodosa, Doença de Kawasaki, Vasculite primária do sistema nervoso central, Tromboaneíte obliterante (doença de Buerger).

Vasculite de vasos pequenos e microscópicos:

É a vasculite que acomete os pequeníssimos vasos dentro dos órgãos. Também podem ser primárias ou secundárias. As principais são: Vasculite de Churg-Strauss, Púrpura de Henoch-Schönlein, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia, Doença de Behcet, Poliangeíte microscópica.

Sintomas da vasculite:

Cansaço, mal estar, emagrecimento, dor abdominal, febre, dor nas articulações, perda do apetite. Outros sintomas são mais específicos. Acometimento dos vasos das mãos, causando necrose dos dedos. Muitas vasculites acometem vasos da pele, causando lesões que chamamos de púrpura. São sinais de sangramento no tecido subcutâneo.

Diagnóstico das vasculites:

O diagnóstico baseia-se na avaliação dos sintomas clínicos por um especialista juntamente com os resultados dos exames de sangue e urina e os exames de imagem (como ecografias, radiografias, tomografia, ressonância nuclear magnética ou angiografia) e, quando apropriado, confirmado pelos achados na biópsia dos tecidos.

Tratamento das vasculites:

O tratamento das vasculites é complexo e de longa duração. O objetivo principal é controlar a doença o mais rapidamente possível (terapêutica de indução) e manter o controle a longo prazo (terapêutica de manutenção) ao mesmo tempo evitando efeitos adversos desnecessários. Os corticosteróides provaram ser os mais eficazes em combinação com medicamentos imunossupressores (ciclofosfamida) a controlar a doença. Os medicamentos utilizados no tratamento incluem a azatioprina, metotrexate e ciclosporina A, conjuntamente com uma dose baixa de prednisona. Vários outros medicamentos também se mostraram úteis para suprimir a ativação do sistema imunológico e a combater a inflamação. São escolhidas numa base estritamente individualizada, habitualmente quando os outros medicamentos mais comuns, falharam. Incluem os agentes biológicos (por exemplo medicamentos anti-TNF), colchicina e talidomida. No tratamento prolongado com corticosteróides, a osteoporose pode ser prevenida usando medicamentos contendo cálcio e vitamina D. Os medicamentos que previnem as tromboses e oclusão de vasos sanguíneos podem ser prescritos (aspirina em dose baixa) e, em casos de hipertensão arterial, também medicamentos para controle da pressão arterial. A fisioterapia pode ser necessária para melhorar a as alterações musculo-esqueléticas. Pode ser necessário apoio psicológico e social para o paciente e para a sua família.